Wat is PRA (Progressive
Retina Atrofie)?
Er zijn twee typen
lichtgevoelige cellen in het netvlies, namelijk de staafjes en
de kegeltjes. De staafjes dienen vooral voor het zien bij
weinig licht ('s avonds). De kegeltjes dienen vooral voor het
zien bij veel licht (overdag) en voor het kleuren zien. De
hond heeft voor het overgrote deel staafjes. De staafjes en
kegeltjes zijn niet gelijk verdeeld over het netvlies. In het
centrale gebied, vlak bij de papil (blinde vlek) liggen
verhoudingsgewijs nog de meeste kegeltjes. Perifeer, aan de
rand van het netvlies, liggen bijna uitsluitend staafjes.
Worden de staafje of kegeltjes reeds voor de geboorte
afwijkend aangelegd, dan spreek men van dysplasie. Degenereren
(vervallen) zij in het latere leven, dan spreken we van
atrofie.
Het normale beeld van
het netvlies-vaatvlies. De centrale wit-roze vlek is de
intredende oogzenuw (blinde vlek); van daaruit lopen de
netvlies-bloedvaatjes naar de periferie. Alleen de vaatjes van
het netvlies zijn zichtbaar. Het groenige gebied is de, achter
het netvlies gelegen, reflectorlaag van het vaatvlies.
De erfelijke
Progressieve Retina Atrofie (PRA) is een verzamelnaam voor een
groep erfelijke netvliesdegeneraties. De eerste gevallen (van
de nachtblindheidsvorm) werden gesignaleerd door Magnusson
(1909) bij Gorden Setters in Zweden. Toen was echter nog niet
bekend, dat het om een groep ziektes ging.
Atrofiëren de kegels
eerst, dan wordt dit voorafgegaan door Pigment Epitheel
Dystrofie (PED). Atrofiëren de staafjes het eerst, dan zal
eerst nachtblindheid (oude benaming: gegeneraliseerde PRA)
optreden.
Zijn de staafjes en de
kegels beiden geheel geatrofieerd, dan is het dier geheel
blind. Dit proces treedt aan beide ogen tegelijk op en
verloopt beiderzijds in gelijk tempo.
De beide vormen zijn
dus:
1) Pigment epitheel
dystrofie of PED (oude benaming: dag-, tunnel- of centrale PRA
(CPRA)
2) Nachtblindheid (oude
benaming: gegeneraliseerde of perifere PRA)
PED wordt gekenmerkt
door het optreken van pigmentophopingen in het pigmentepitheel
van het netvlies. In een wat verder gevorderd stadium van de
ziekte gaan de kegeltjes degenereren. De honden gaan hierdoor,
zo tussen de leeftijd 3 tot 5 jaar, overdag duidelijk minder
goed zien. Uiteindelijk worden meestal ook de staafjes
aangetast en worden de meeste honden tussen de 5e en 9e
levensjaar geheel blind. PED komt echter zelden voor, met
uitzondering van PED bij de Briard.
PRA-nachtblindheidsvorm.
Verreweg de belangrijkste vorm van PRA is de nachtblindheids
vorm; deze kan in minstens vijf typen worden onderverdeeld,
maar voor de fokker of eigenaar is het onderscheiden van twee
groepen het belangrijkste:
1) Snel toenemende en op
jeugdige leeftijd optredende blindheid. Dit komt doordat de
staafjes en eventueel ook de kegeltjes al direct verkeerd zijn
aangelegd
(=
dysplasie), gevolgd door degeneratie (=atrofie). De
nachtblindheid treedt dan al op vanaf een leeftijd van 8 tot
12 weken. De honden worden op 1-2 jarige leeftijd
blind.
2) Langzaam toenemende
en op 5-10 jarige leeftijd intredende blindheid. Hierbij zijn
de staafjes en kegeltjes normaal aangelegd, gevolgd door een
vrij snel
verlopende atrofie.
Deze vorm komt voor bij de OES en zeer veel andere
hondenrassen, waarvan nog niet nauwkeurig bekend is welke
cellen het eerste
afwijkend zijn of worden
(hiervoor zijn proefparingen en oogsecties noodzakelijk). De
nachtblindheid begint bij deze dieren op 2-5 jarige leeftijd.
De dieren worden
uiteindelijk geheel blind op een leeftijd van 5-10 jaar.
Erfelijke Progressieve
Retina Atrofie (PRA) nachtblindheidsvorm. De blinde vlek
(oogzenuuw) of papil is grauw en de netvliesvaatjes zijn
vrijwel volledig verdwenen. De
|
|
|
|
|
normaal oog met veel bloedvaten
aanwezig |
Middenstadium
van PRA. De bloedvaten zijn sterk gereduceerd
| |
|
|
hond is in dit stadium geheel blind.
Wat is er aan te
doen?
Er is geen therapie
bekend om het proces te voorkomen, stoppen of genezen.
Erfelijkheid
PRA wordt autosomaal
(niet geslachtgebonden) enkelvoudig recessief overerfd. Dat
wil zeggen, dat honden met PRA (lijders) de eigenschap van de
vader èn de moeder moeten hebben geërfd. Waren de ouders zelf
niet blind, dan moeten zij dus op zijn minst dragers van het
PRA-eigenschap zijn. In een groot nest uit een dergelijke
combinatie zijn enkele pups met PRA te verwachten. Bij de
verdeling "volgens het boekje" zijn in zo'n nest 25% lijders,
50% dragers en 25% vrije nakomelingen te verwachten. Heeft de
vader of moeder zelf PRA, dan valt te verwachten dat 50% van
de nakomelingen blind wordt en de rest van de nakomelingen
dragers zijn. Deze verdeling volgens het boekje gaat overigens
lang niet altijd op! Vier of vijf zoons of dochters komen in
één gezin tenslotte ook voor!! Deze gemiddelde verdelingen
gaan beter op bij grote aantallen.
Blinde dieren (lijders
van PRA) dienen te worden uitgesloten van de fokkerij. Beide
ouderdieren van een lijder zijn ten minste drager en dienen
ook uitgesloten te worden van de fokkerij. Kinderen van een
lijder aan PRA zijn op z'n minst drager en dienen ook
uitgesloten te worden van de fokkerij. Broertjes en zusjes van
een lijder aan PRA lopen meer dan 50% kans drager te zijn van
PRA. Het fokken met de broertjes en zusjes van een lijder
brengt dus grote risico's met zich mee. Het is daarom veel
veiliger ook de broertjes en zusjes van een lijder aan PRA
niet te gebruiken voor de fokkerij.
Onderzoek naar PRA
U kunt uw hond op PRA
laten onderzoeken bij één van de dierenartsen, aangewezen door
de afdeling G.G.W. van de Raad van Beheer. Deze dierenartsen
weren regionaal verdeeld over Nederland
Wat is cataract?
|
|
|
|
|
|
|
|
immatuur
of onrijp cataract |
| |
|
|
Elke abnormale
troebeling van de lens en/of de lenskapsel wordt cataract of
grauwe staar genoemd. De afwijking wordt bij de mens en bij
zeer veel diersoorten gezien.
Wat zijn de
verschijnselen?
Cataracten kunnen op
vele manieren worden ingedeeld. De troebelingen kunnen een
klein deel van de lens of de gehele lens betreffen en in het
centrum of kern, aan de rand of voorin of achterin beginnen.
Cataract dat in de kern ligt is vaak aangeboren, omdat dat het
oudste gedeelte van de lens is. Aangeboren cataracten zijn
vaak erg wit, zo wit als hardgekookt eiwit. Zich uitbreidende
cataracten zien er meer grijs-blauw glazig uit. Honden kunnen
natuurlijk ook op hoge leeftijd troebelingen in de lens
krijgen. Deze vorm wordt seniel cataract of ouderdomsstaar
genoemd. Zij zijn meestal maar klein en bevinden zich vaak
maar in 1 oog.
De belangrijkste groep van de verkregen cataracten
wordt gevormd door de erfelijke vormen. Deze zijn in het
algemeen beiderzijds en de lens wordt hierbij uiteindelijk
bijna steeds totaal ondoorzichtig, de staar is dan rijp. Bij
hoge uitzondering worden de troebelingen weer spontaan
opgelost en geresorbeerd. De afwijkingen doen geen pijn. Als
een klein deel van de lens door cataract troebel is geworden
kan het gezichtsvermogen nog redelijk goed zijn.
Helaas breiden bijna
alle vormen van cataract zich langzaam of snel uit, totdat de
lens geheel ondoorzichtig is geworden. De hond registreert met
dat oog dan nog wel licht en donker, maar ziet geen beeld
meer. Erfelijke cataract treedt meestal beiderzijds, min of
meer in hetzelfde stadium, op en begint vaak bij de achterpool
of aan de rand van de lens.
Hoe en wanneer is
cataract vast te stellen?
Grote grauwe-witte
plekken diep in het oog, in de pupil, zijn eigenlijk door
iedereen te zien. Kleinere plekken zijn door je dierenarts
vast te stellen met speciale lampjes en een
oogspiegelapparaat. Om de vroegste vormen op te sporen moeten
de pupillen met oogdruppels worden verwijd en moeten de ogen
met een spleetlampmicroscoop worden gecontroleerd. Dit kan
alleen bij een aantal dierenartsen dat zich hierop heeft
toegelegd en hiervoor ook is toegerust.
Pups kunnen al voordat
ze naar de nieuwe eigenaar gaan, dus op jeugdige leeftijd (6
-8 weken), maar wel na de chipnummerr worden gecontroleerd op
de afwijking. Dit is echter alleen van belang bij rassen
waarvan bekend is dat daarbij aangeboren cataract voorkomt.
Dit is dan weliswaar een voorlopige uitslag, omdat de oogjes
dan nog erg klein zijn. Door de vroege controle wordt in ieder
geval wel voorkomen dat pups met ernstige afwijkingen worden
verkocht.
Cataract, wat is er aan
te doen?
Het ontstaan en het
verloop van grauwe staar zijn niet met medicijnen te remmen of
te genezen. Wel is een operatie mogelijk, waarbij de
ondoorzichtige inhoud van de lens wordt verwijderd. De kans op
complicaties is circa 10-15%. Bij een aantal andere primaire
oogafwijkingen (bijv. progressieve retina atrofie of PRA), kan
cataract optreden als bijkomende afwijking. De hond wordt dan
blind door de netvlies afwijkingen en niet door het cataract.
Het operatief verwijderen van de lens is dus zinloos. Het is
dus van groot belang dat de hond waarbij grauwe staar of
cataract begint, binnen een aantal weken, wordt onderzocht
door de dierenarts die de hond moet gaan opereren.
Zijn de lenzen al totaal
ondoorzichtig, dan is controle van de netvliezen op de PRA
niet meer op eenvoudige wijze mogelijk. Alleen een flitslicht
onderzoek (ERG) geeft dan nog betrouwbare informatie over de
toestand van de netvliezen.
Cataract, wat is de
oorzaak?
Bij de hond is verreweg
de meest voorkomende oorzaak van cataract een recessief of
zeldzamer een incompleet dominant overervend, defect. Het komt
ook voor dat het cataract het gevolg is van een andere ziekte
(secundair cataract). Het bekendste voorbeeld is suikerziekte.
Vandaar dat bij een hond met cataract altijd wordt gevraagd of
deze veel drinkt en dat bij twijfel vaak de bloedsuiker
gehalte wordt bepaald.
Cataract door
suikerziekte verslechtert in het algemeen snel. De honden zijn
dan binnen enkele maanden blind.
De prognose voor de
operatie is echter gunstig. Een andere belangrijke secundaire
vorm is het cataract dat optreedt in het verloop van
progressieve retina atrofie (PRA). Dit is een erfelijke
oogziekte van het netvlies die steeds beiderzijds optreedt en
tot blindheid leidt. Ook kan na het binnendringen van bijv.
een kattennagel of een doorn in het oog, lenstroebeling
ontstaan.
Hoe kan cataract worden
voorkomen?
Honden met
verschijnselen van erfelijke cataract dienen te worden
uitgesloten van de fokkerij. Ook de ouder dieren kunnen beter
niet meer voor de fok worden gebruikt. Indien het aantal voor
de fokkerij beschikbare dieren dit toelaat kunnen de broertjes
en zusjes ook beter niet voor de fok worden ingezet. Dit daar
er een sterk verhoogde kans is dat ook zij drager zullen zijn.
Van Cataract is niet
bekend hoe het vererft, derhalve worden verervers niet direct
uitgesloten van de fok, maar mag de combinatie waaruit
Cataract ontstaan is niet meer gemaakt worden. Vererft een
hond twee maal Cataract uit verschillende combinaties dan
wordt deze hond uitgesloten voor verdere fokkerij. Cataract
kan al vastgesteld worden wanneer de hond 8 weken is, vandaar
dat alle pups hierop gecontroleerd worden voordat ze naar de
nieuwe eigenaar gaan. Controle van de volwassen (fok)
|
|
|
|
|
Bovenste
ooglid met distichiasis |
|
|
|
|
|
|
Ooglid met
distichiasis zie de gekleurde haartjes
| |
|
|
dieren is verplicht tot de leeftijd van 4 jaar.
Dat de hond vrij gegeven wordt wil niet zeggen dat hij/zij het
niet kan vererven.
Wat is Distichiasis?
Hierbij zie je dat er
enkele haren, of een rij of meerdere rijen haren op de boven-
en/of onderooglidrand zitten. Om deze haren op te sporen wordt
aangeraden om een vergroting te gebruiken (vb. loupe of
spleetlamp). Vaak zit er wat slijm rond het haar en ziet men
het haar pas goed na verwijderen van het propje slijm. Op een
normale ooglidrand staan er geen haren bij de hond.
Uitzonderlijk kan het gebeuren dat er bij een oogonderzoek wel
distichiën worden gezien en bij een volgende controle geen
meer. Mogelijke verklaring hiervoor is het feit dat het
haar juist uitgevallen is op het moment van controle en dat er
nog geen nieuw haar zichtbaar is.
Er zijn 2 verschillende
soorten haren die kunnen voorkomen. Vooreerst zachte haren,
deze liggen meestal in de traanfilm en veroorzaken geen
letsels. Harde haren daarentegen geven verhoogde traanvloei,
zelfs beschadiging van het hoornvlies is mogelijk. Ook kunnen
aangetaste honden beginnen knijpen met de oogleden met
uiteindelijk spastisch entropion tot gevolg.
Welk is nu de
behandeling voor dit probleem? Zachte haren worden zo gelaten.
Harde haren worden verwijderd. Epileren is mogelijk maar dan
groeien de haren op 3-4 weken opnieuw terug, vaak dikker en
stijver dan de oorspronkelijke. Beter is coagulatie dmv een
fijn draadje wordt de haarwortel vernietigd, ook cryo
(bevries-methode) is mogelijk. Deze beide ingrepen gebeuren
onder volledige verdoving. Het probleem kan zich later nog
herhalen op andere plaatsen waar op dat moment nog geen
haartjes zichtbaar waren.
Distichiën worden als
erfelijk beschouwd maar de juiste manier van overerving is nog
niet gekend (dominant of recessief?). Aangeraden wordt, als er
maar een beperkt aantal dieren met deze afwijking zijn, om ze
uit de fok te weren.
Wat kunnen wij als
fokkers doen?
Wij, als fokkers en
liefhebbers van ons geliefde ras de Tibetaanse Terriër streven
er naar een zo gezond mogelijke hond te fokken. Wij laten onze
honden jaarlijks onderzoeken op erfelijke oogafwijkingen. Ook
bestaat er een Internationale lijst, (Tibetan Terriër
International Sweden, in het kort TIIS list) http:
//home.swipnet.se/TTInt/
Het is een soort van databank van de Tibetaanse Terriër waar
alle fokkers en/of verenigingen over de gehele wereld hun
informatie betreffende de uitslagen van de onderzochte honden
naar toe kunnen sturen. Deze lijst wordt op het web geplaatst,
zodat alle fokkers die informatie hierover willen,inzicht
krijgen in de situatie die zich op dit moment voor doet
betreffende de gevallen (lijders) en dragers ( meestal
ouderdieren en/of broers en zussen van een lijder) van ons
ras, en aan de hand van deze gegevens hun fokprogramma kunnen
aanpassen.
